La maladie de Rendu-Osler (MRO) est une dysplasie vasculaire rare d’origine génétique dont la physiopathologie est liée à une activation de l’angiogenèse faisant intervenir le VEGF (Vascularendothelial Growth Factor). Ces dernières années, le Bévacizumab (anticorps anti-VEGF) a montré son intérêt dans cette indication [1Dupuis-Girod S., Ginon I., Saurin J.C., Marion D., Guillot E., Decullier E., e al. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output JAMA 2012 ;  307 : 948-955 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une MRO traité avec succès par Bévacizumab.

Patient âgé de 66 ans, suivi pour MRO répondant aux critères de Curaçao avec épistaxis récidivantes responsables d’une anémie ferriprive chronique, télangiectasies cutanées et muqueuses, angiodysplasie gastrique, dilatation de l’artère hépatique commune grade I. Le patient a été mis sous traitement martial et a bénéficié des transfusions sanguines itératives. Devant la non-réponse du traitement symptomatique, un traitement par Bévacizumab a été entrepris à la dose de 5 mg/kg par perfusion toutes les deux semaines avec un total de six cures. L’évolution était marquée par une nette diminution de la fréquence des épistaxis dès la troisième cure avec correction de l’anémie.

La maladie de rendu Osler ou Télangiectasie Hémorragique Héréditaire est une maladie très ancienne individualisée en 1896 par le français Henri J.L.M. Rendu [2Rendu M. Epistaxis répétées chez un sujet porteur de petits angiomes cutanés et muqueux Lancette Fr Gaz Hop Civils Militaires 1896 ;  69 : 1322-1323

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Une maladie génétique à transmission autosomique dominante, dont l’hypothèse physiopathologique correspond à un dérèglement de la balance angiogénique associé à une néo-activation de l’angiogenèse. L’implication du VEGF dans la physiopathologie a fait envisager l’utilisation d’un anti-VEGF : le Bévacizumab qui est un anticorps monoclonal recombinant, inhibant l’activité biologique du VEGF dont la concentration circulante est augmentée dans la maladie de Rendu-Osler. En 2012, les essais d’efficacité du Bevacizumab menés par le centre de référence pour la Maladie de Rendu Osler chez 25 patients avec atteinte hépatique responsable d’une insuffisance cardiaque à haut débit, ont montré des résultats similaires à ceux obtenus dans notre cas d’étude [1Dupuis-Girod S., Ginon I., Saurin J.C., Marion D., Guillot E., Decullier E., e al. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output JAMA 2012 ;  307 : 948-955 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

Le traitement anti-angiogenique basé sur l’administration Par voie systémique du Bévacizumab a montré son efficacité dans le traitement des malformations artérioveineuses avec la constatation d’une amélioration simultanée des épistaxis.